ALS

Etyoloji ve Patogenez

ALS’de kas zayıflığı ve paralizinin nedeni motor ünite hasarıdır. Özellikle medulla spinalis alfa motor nöronlarında ve bu nöronları innerve eden kortikal motor nöronlarda dejenerasyon ortaya çıkar. ALS’de genetik ve çevresel faktörleri içeren multifaktöryel etyolojinin varlığı söz konusudur. Nöral hücrelerin genetik faktörler nedeniyle ölmesindeki mekanizma tam olarak açıklığa kavuşmasa da, superoksit dismutaz enzimini kodlayan bir genin mutasyonu sonucu ortaya çıkan serbest radikallerin geri dönüşümsüz nöral hasara yol açtığı düşünülmektedir. Çevresel faktörler, glutamat eksitotoksitesi, otoimmün, infeksiyöz ve metabolik süreç hastalığı tetikleyebilmektedir.

ALS de Tanı

ALS tanısı, klinik olarak koyulur. Klinik tanıda El Escorial kriterleri önemli bir parametredir. El Escorial kriterlerine göre hastalar tanılarına göre ‘klinik olarak kesin, klinik olarak olası, laboratuar destekli olası ve olası’ olmak üzere dört sınıfa ayrılır (Tablo 1). Tanıyı destekleyen bulgular arasında hikaye, nörolojik muayene, bir veya daha fazla bölgede fasikülasyonlar, EMG’de nörojenik değişiklikler, iletim bloğunun olmaması ve motor ve duysal sinir iletiminin normal olması yer alır.

AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZDA (ALS) FİZYOTERAPİ ve REHABİLİTASYON

Multidisipliner yaklaşımların öncelikli amacı, yaşam kalitesini ve fonksiyonelliği korumaktır. Fizyoterapist, hastalığın gelişme sürecinden itibaren tüm süreçlere uygun olarak hedefleri, değerlendirme ve tedavi yöntemlerini belirlemek ve uygulamakla sorumludur. Hastalığın ilerleyici seyri, sürekli değişen klinik düzeyi, olası komplikasyonlar ve mortalite hızı göz önüne alınarak kapsamlı değerlendirme yapılmalıdır.

ALS de Değerlendirme

ALS’de nörolojik fizyoterapi değerlendirmesinde hikaye, özgeçmiş-soygeçmiş, gözlem-palpasyon, postüral düzgünlük, solunum fonksiyonları (spirometrik testler), refleksler, eklem hareket açıklığı, kas kısalıkları, kas tonusu, kas kuvveti (taşınabilir dinomometre, tensiometre, myometre), duyu, yardımcı cihaz ve yorgunluk yer alır. ALS hastalarında geleneksel değerlendirme yöntemlerinin yanında, GYA’lerindeki bağımsızlık düzeyi; evde, iş yerinde, yolculuk veya rekreasyonel aktivitelerde fiziksel aktivite düzeyinin şiddet, süre ve tipinin analizi; uyuma, oturma, ayakta dik durma ve yürümede postüral alışkanlıkları da detaylı olarak değerlendirilmelidir. Bazı hastalarda spinal bölge ve ekstremitelerde etkilenme göz önüne alınarak, değerlendirme modifiye edilebilir. Ayrıca fonksiyonel düzeyi saptamada TONE (Tufts Quantitative Neuromusculer Exam), ALS Rating Scale, ALS Functional Rating Scale (ALSFRS) ve Norris Ekstremite-Bulbar Skalası kullanılabilir.

Evreler ve Fizyoterapi

ALS fizyoterapi ve rehabilitasyonunda temel amaçlar:

1. Kardiyopulmoner fonksiyonları korumak ve solunum komplikasyonlarını önlemek
2. Spastisite ve kas zayıflığı ile oluşan limitasyonları, kontraktürleri ve deformite gelişimini önlemek
3. Ağrıyı ve kas kramplarını önlemek
4. Hastanın fonksiyonel seviyesini koruyarak GYA’nde bağımsızlık düzeyini devam ettirmek
5. Yaşam kalitesini arttırmak
6. Aile eğitimi

Bu amaçlar doğrultusunda fizyoterapist, en uygun fizyoterapi yöntemini seçer, planlar ve uygular. Hastalığın ilk dönemlerinden itibaren solunum egzersizleri, insentif spirometre kullanımı, perküsyon, vibrasyon, öksürme teknikleri, postürel drenaj, glossofaringeal solunum, vital kapasiteyi artırmak ve komplikasyonları önlemek amacıyla kullanılır. Ayrıca pasif, aktif yardımlı, aktif egzersizler, germe egzersizleri, su içi egzersizler, aerobik, kalistenik egzersizler; ayak/ayak bileği ortezleri, üst ekstemite fonksiyonunu arttırmak ve pozisyonlamaya yönelik el splintleri, omuz askıları, geç dönemde boyun kontrolü için servikal collar gibi yardımcı cihazlar ve ileri evrelerde uygun tekerlekli sandalye düzenlemeleri ve eğitimi yaygın tercih edilen yaklaşımlardandır.

Egzersiz, ALS hastalarında medikal tedaviye ek olarak fonksiyonel kısıtlılıkların ortadan kaldırılması, kas kuvveti ve endurans kaybının geciktirilmesinde önemli bir yer tutar.  Multidisipliner ekibin bir üyesi olarak fizyoterapist, ALS rehabilitasyonunda ilerleyici fonksiyonel kayba ve bağımlılığa odaklanır. ALS hastalarında egzersiz programına karar verirken uzun süreli, dirençli ve kompetetif egzersizlerden kaçınılmalıdır. Büyük kas gruplarını içeren, dinlenme süreleri uzun, orta şiddetli, bireysel programlar ve uzun süreli takip önerilmektedir. Kardiyovasküler endurans, germe, yardımcı cihazla/cihazsız yürüme eğitimi veya dirençli egzersiz programlarının, ALS hastalarının solunum güçlüğü, spastisite ve yorgunluk semptomlarında azalma, fonksiyonellik ve yaşam kalitesinde artış ile sonuçlandığı vurgulanmıştır.

 Piemonte ve Ramirez, fonksiyonel bağımlılık açısından bağımsız, yarı-bağımlı, bağımlı olmak üzere üç evreli bir ALS sınıflaması önermişlerdir.

Evde fizyoterapi için bizimle iletişime geçiniz.

Bağımsız Evre

Yürüme ve GYA’nin devamlılığını sağlayacak motor yetenekler korunur. Kas kuvvetinde hafif azalma ve yorgunluğa yatkınlık vardır. Bu dönemde motor fonksiyonelliği olabildiğince uzun süre stabil tutmak, kas kısalığından ve eklem deformitelerinden kaçınmak, postüral düzgünlük ve ortez eğitimi amaçlanır.

Yarı-Bağımlı Evre

Bu dönemde hastalar GYA’ni gerçekleştirmede güçlük yaşarlar ve tekerlekli sandalye ihtiyaç duyabilirler. Hastalarda orta şiddetteki eforlarda dispne görülmeye başlar. Solunum komplikasyonlarını önlemek için solunum egzersizleri; fleksibiliteyi artırmak, krampları azaltmak, kas kuvvetini artırmak ve postüral düzgünlüğü geliştirmek amacıyla germe, kuvvetlendirme, postür egzersizleri ve respiratuar kinesioterapi egzersizleri önerilmektedir.

Bağımlı Evre

Semptomlardaki ilerleme nedeniyle hastalar GYA’ni gerçekleştirmek için yardıma ihtiyaç duyarlar. Pelvik ve skapular bölgeye odaklanan eklem mobilitesinin korunması, baş-gövde kontrolünün korunması veya geliştirilmesi, solunum egzersizleri ve pozisyonlama ve postüral eğitim önerilmektedir.

Dal Bello-Hass ve ark, ALS’yi fonksiyonel bağımlılık açısından altı evrede sınıflandırmıştır. Hastalığın altı evrede sınıflandırılması, hastanın maksimum fonksiyonel mobilitesini sürdürmek ve yaşam kalitesini geliştirmesinde, fizyoterapistin hastalığın klinik fazını saptaması ve kas kontraktürleri, ağrı, solunum yetmezliği gibi komplikasyonların önlenmesi amacıyla egzersiz seçimini en doğru şekilde yapabilmesi açısından yardımcı olacaktır

Evde fizik tedavi için bizimle iletişime geçiniz.