GUILLAIN-BARRE

Guillain Barre Sendromu (GBS), sıklıkla hastalığın en sık rastlanan formu olan akut inflamatuvar demyelinizan poliradikülonöropati (AİDP) olarak bilinir. GBS, insidansı 0.6-4/100.000 arasında değişen, erkeklerde daha sık olmak üzere her yaş grubunda görülebilen, akut nöromusküler paralizinin en yaygın nedenlerinden biri olan otoimmün bir hastalıktır.

Hastaların 2/3’ünde yakınmaların başlangıcından önceki 1-4 haftalık süreçte geçirilmiş bir üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem infeksiyonu vardır. Etyolojide Sitomegalovirüs, Eppstein Barr virüs, HIV, kampilobakter, cerrahi girişim, travma, grip aşısı, epidural anestezi, trombolitik ajanlar, SLE, sarkoidoz, Hodgkin ve diğer neoplaziler yer alır.

KLİNİK BULGULAR

Kas güçsüzlüğü

Kas güçsüzlüğü, alt ekstremite distalinden simetrik olarak başlayıp, üst ekstremite distaline, yüze, orofaringeal kaslara ve şiddetli olgularda solunum kaslarına doğru yükselir. Kas kuvvetsizliği, 1-3 hafta içinde progresyonunu tamamlar ve bundan sonraki 2-4 haftada plato evresine girerek, iyileşme dönemine girer.

1. Reflekslerdeki değişiklikler

Hastaların %70’inde derin tendon reflekslerinde yaygın kayıp veya azalma meydana gelir.

Duysal bozukluklar

Duyusal yakınmalar, motor bulgulara göre sıklıkla geri plandadır. Hastaların %50’sinde klinik olarak tanımlanmış ekstremite güçsüzlüğünden önce simetrik distal ekstremite parestezisi ortaya çıkar. Vibrasyon ve pozisyon duyularında belirgin kayıp görülür.

Kranyal sinir tutulumu

Hastaların ½’sinde kranyal sinir tutulumu görülür. Özellikle şiddetli ekstremite güçsüzlüğünde fasiyal güçsüzlük belirgindir ve aynı şiddette olmamakla beraber genellikle bilateraldir. Hastaların %10-20’sinde oftalmoparezi görülür. N. Abdusens paralizisi çok yaygındır ve genellikle bilateraldir. Hastaların yaklaşık ½’sinde görülen orofaringeal güçsüzlük aspirasyon riskini artırır. GBS hastalarında nadiren kranyal sinir tutulumu, ventilatuar yetmezlik ve flask paraliziye bağlı locked-in sendromu görülür.

Guillain Barre ve Ağrı

Hastaların 2/3’ünde ağrı meydana gelir. Sık görülen şikayetler kalça, sırt ve alt ekstremite proksimalinde derin kas ağrısı, bacaklara doğru ilerleyen keskin radiküler ağrı, ayaklarda veya ellerde şiddetli yanıcı dizestetik ağrıdır.

Guillain Barre  ve Solunum Disfonksiyonu

Hastaların 1/3’ünde diyafram tutulumuna bağlı solunum yetmezliği meydana gelir ve mekanik ventilasyon ihtiyacı ortaya çıkar. Özellikle şiddetli quadriparezisi olan hastalarda, boyun kasları, dil ve damak tutulumunda diyafragmatik ve solunum kaslarında güçsüzlük daha belirgindir. Hastalarda vital kapasite ve tidal volümde azalma, inspiratuar kas kuvvetinin azalması, atelektazi, yetersiz öksürme, hipoksiye eşlik eden taşipne, solunum işinin artması, taşipneye bağlı CO₂ düzeyinin azalması, yorgunluk hiperkarbisi ve solunum arresti meydana gelebilir.

Guillain Barre de Disotonomi

Hastaların %65’nde disotonomi görülür. Şiddetli paralizi olan ve ventilatuar güçlüğü olan hastalarda daha yaygındır, ancak hafif vakalarda da görülebilir. En yaygın bulgular kardiyak disfonksiyon, sinus taşikardisi, sinus bradikardisi, sinus arresti ve diğer supraventriküler aritmiler, paroksismal hipertansiyon ve özellikle postüral hipotansiyondur. Kardiyak komplikasyonların varlığında yoğun bakımda monitörizasyon gerekir. Diğer disotonomi bulguları olarak ileus, üriner retansiyon, terleme değişiklikleri, hafif ortostatik hipotansiyon görülebilir.

Prognoz

GBS’nin prognozunu kötüleştiren faktörler arasında ileri yaş, solunum desteğine ihtiyaç duyulması, hastalığın şiddetinin ağır olması, primer aksonal dejenerasyona yol açan GBS’nin formu, hızlı başlangıç ve seyir, quadriplejik progresyon, ilk EMG bulgularında ileri derecede kayıp, C. Jejuni infeksiyonunun neden olduğu hastalık ve hastalığın 3.haftasında hiç iyileşme göstermeme sayılabilir. Hastaların %50’sinde kalıcı minör nörolojik kayıp meydana gelir. Yaklaşık %80 hastada 6 ay içinde ambulasyonun olduğu yeterli iyileşme olur. %7-15 hastada ise fiziksel ve sosyal aktivitelere katılımı engelleyen kalıcı fonksiyonel motor kayıplar ortaya çıkar. GBS rekürrens oranı %2-5’dir.

Medikal Tedavi

GBS’nin klinik seyri sırasında özellikle akut dönemde hastalar solunum yetersizliği ve otonomik disfonksiyon nedeniyle yoğun bakımda takip edilebilirler. Akut dönemdeki destekleyici tedaviden sonra GBS’nin immünolojik tedavisinde plazmaferez (PE) veya intravenöz immün globulin (IVIg) kullanılır. GBS tedavisinde kortikosteroidler genellikle etkisizdir.

GUILLAIN BARRE SENDROMU’NDA FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON

Değerlendirme

GBS’de fizyoterapi programı hastalığın şiddetine göre değişmekle beraber, sıklıkla yoğun bakım ünitesinde başlar, hastane içi, rehabilitasyon merkezi ve evde devam eder. Yoğun bakım ünitesinde kardiyopulmoner açıdan monitörizasyon önem taşır. Vital kapasite, inspiratuar kas kuvveti ve diyafram kuvveti değerlendirilir. İmmobilizasyonun olumsuz etkilerini kontrol etmede doku bütünlüğünün ve özellikle ayak bileği, diz ve kalçalarda eklem hareket açıklığının değerlendirilmesi gerekir. Reinnervasyon süresince duyu değerlendirmesi düzenli olarak yapılmalıdır. Kas kuvvetinin değerlendirilmesinde manuel kas testi kullanılır. Ayrıca kavrama ve pinch kuvvetinin ölçülmesi de faydalı olacaktır. Fonksiyonel değerlendirmede mat aktiviteleri, transferler, kendine bakım (yemek yeme, giyinme) ve diğer fonksiyonel aktiviteler yer alır. Hasta fonksiyonel olarak mobil ise, kısa mesafeli yürüme ve/veya tekerlekli sandalye değerlendirmesi yapılabilir. Değerlendirme sırasında hastada yorgunluk ortaya çıkarsa, değerlendirme bir sonraki seansta devam eder.

Guillain barre hastalarında değerlendirmede son yıllarda ortak bir dil oluşturmak adına “İşlevsellik, Yetiyitimi ve Sağlığın Uluslararası Sınıflandırması  (International Classification of Functioning, Disability and Health-ICF)” ön plana çıkmıştır. ICF ile bozukluk, aktivite limitasyonu (yetiyitimi) ve aktivite katılımı (handikap ve yaşam kalitesi) düzeyinde değerlendirilir. Ayrıca bu hastaların yetiyitimi düzeyini saptamada GBS-Disabilite Skalası (F-Skor) kullanılmaktadır. Bu skala, aktivite ve katılım düzeyini, özellikle ambulasyonu ve solunum desteği ihtiyacını değerlendirerek ölçer. Ancak üst ekstremite fonksiyonlarını değerlendirmez.

Guillain barre Komplikasyonlara Yönelik Fizyoterapi Yaklaşımları

Guillain barre  fizyoterapi ve rehabilitasyonunda temel amaçlar, kardiyopulmoner fonksiyonları korumak ve solunum komplikasyonlarını önlemek, kas zayıflığına bağlı limitasyonları, kontraktürleri ve deformite gelişimini önlemek, ağrıyı ve kas kramplarını önlemek, hastanın fonksiyonel seviyesini koruyarak GYA’nde bağımsızlık düzeyini devam ettirmek, yaşam kalitesini artırmak ve aile eğitimidir.

Guillain barre  de Solunumsal Komplikasyonlar

Guillain barre  hastalarının ortalama %10-30’unda solunumla ilişkili komplikasyonlar görülür ve hastaların %14-25’i mekanik ventilasyona ihtiyaç duyar. Solunum yetmezliğinin en önemli nedenlerinden biri diyafragmatik kasların etkilenmesinden kaynaklanır. Karbondioksite verilen merkezi solunum cevabı azalır ve solunum kas güçsüzlüğünden bağımsız olarak gaz değişimi bozulur. REM uykusunda ortaya çıkabilecek hiperkapni ve hipoksi riski için pulse oksimetre ve BİPAP takibi önem taşır. En sık görülen komplikasyonlar atelektazi, nazokomial pnömoni, trakeostomi sonrası gelişen bronşit, mukus tıkacıdır. Akciğer hijyeninin sağlanması ve solunum yükünü azaltmak için uygun solunum, öksürme teknikleri kullanılmalıdır.

Derin Ven Trombozu/ Pulmoner Emboli

Guillain barre hastalarının %30’unda pulmoner emboli bildirilmiştir. Derin ven trombozunu önlemede hastanın aktif olması, kompresyon çorapları giymesi önerilir. Yardımcı cihazla veya cihazsız, ilerleyici mobilizasyon protokolü ile hastanın yatak içi mobilitesinin artırılması, yatak kenarında ayakta durma, oturma-kalkma, güvenli transfer aktivitelerinin eğitimi verilir.

Otonomik Disfonksiyon/ Disotonomi

Guillain barre şiddetli olduğunda ortostatik hipotansiyon, stabil olmayan kan basıncı, hayatı tehdit eden aritmiler nedeniyle hastaların akut dönem tedavisi uzayabilir. Tedavide, elastik bandaj, kompresyon çorapları, yeterli sıvı alımı, kan basıcının stabilizasyonu ve baroreseptör kontrolü için postüral eğitim, tilt table kullanımı yer alır. Disotonomi, alt motor nöron mesane-barsak tutulumuna yol açabilir. Hastaların yaklaşık %30’unda görülen barsak aşırı dolumu ve üriner infeksiyonların önüne geçilmesinde mesane-barsak programları faydalı olur.

İmmobilizasyon

Uzamış immobilizasyon, kan volümünün azalmasına yol açarak postüral hipotansiyona neden olur. Bu nedenle tilt table kullanımı immobil hastalarda önemlidir. İmmobilizasyonun uzaması kalsiyum kaybına ve immobilizasyon hiperkalsemisi ve heterotopik ossifikasyona yol açar. İmmobilizasyon komplikasyonlarını önlemede dereceli mobilizasyon, postüral düzgünlük, pasif, aktif ve aktif yardımlı eklem hareket açıklığının korunması, kontraktürlere yönelik ortez seçimi, düşük dirençli çok tekrarlı egzersizler ile enduransın geliştirilmesi, farklı kas gruplarının güçlendirilmesi, fleksibilitenin artırılması, yatak içi ve dışı mobilite eğitimi, yardımcı cihaz ile ilerleyici yürüme eğitimi kullanılır. İmmobilizasyonla ilişkili diğer sorunlar, özellikle ulnar, peroneal ve kutanöz femoral sinir kompresyon paralizileri ve bası yaralarıdır. Pozisyonlama ve hasta/aile eğitimi sinir kompresyonlarını ve bası yaralarını önlemede önemlidir. Heterotopik ossifikasyonun oluşmaması için erken dönemde agresif eklem hareket açıklığı egzersizlerinden kaçınılması gerekir.

Ağrı

Ağrı, hastaların %50-80’nde görülen yaygın bir şikayettir. GBS’de ağrı, muskuloskeletal veya nöropatik kaynaklı olabilir. Merkezi ve/veya periferik sinir sisteminin hasarına veya disfonksiyonuna bağlı olarak ortaya çıkan nöropatik ağrının tedavisi güçtür. Ağrı, sıklıkla bel, kalça ve büyük kas gruplarını içerir. Kötü pozisyonlama, postüral bozukluk, kontraktürler, immobilizasyon, meningeal irritasyon ve kutanöz sinir inflamasyonu ağrının sık görülen nedenlerindendir. Tedavisinde TENS, hot-pack, havuz tedavisi ve enerji koruma teknikleri önerilmektedir. Ağrıya eşlik eden proprioseptif duyu kaybı olması durumunda fonksiyonel iyileşme açısından prognoz kötüleşir.

Ekol evde fizyoterapi ve rehabiilitasyon hizmeti için bizimle iletişime geçin.